近日，我院神经外科成功手术治疗一例颅底凹陷、寰枕融合伴小脑扁桃体疝畸形，脑干脊髓受压患者。

患者是名34岁的女性，因“双下肢乏力伴双上肢麻木半年”入住神经外科。经认真询问病史、查体、沟通得知，患者双上肢浅感觉逐渐减退，双手握力下降，偶有吞咽困难并逐渐加重，双下肢有明显踩“棉花感”。完善头颈椎MRI及CT提示：颅底凹陷、寰枕融合畸形合并小脑扁桃体下疝，脑干脊髓受压明显。

由于患者病情发展快，临床症状逐渐加重不能自行缓解，手术指征明确。入院一周后在全麻下行枕部及上颈椎显微开颅探查+寰枕减压术。术中可见枕骨与寰椎后弓融合畸形，双侧寰枕关节发育不良，左右高度不对称，枕骨增厚畸形明显。显微镜下仔细探查，充分减压并人造枕大池改善脑脊液循环通路，手术顺利。术后患者症状逐渐缓解，术后十天双上肢麻木感消失，四肢活动正常，吞咽功能恢复，康复出院。

我院神经外科已常规熟练开展显微外科技术治疗颅底凹陷症伴或不伴有并发症疾病，通过熟练显微手术技术治疗，术中损伤出血少，神经功能保护好，术后症状缓解良好，对于患者日后生活质量和幸福生活指数有很大提升。

温馨提示：颅底凹陷、小脑扁桃体下疝畸形、先天寰枢椎脱位畸形等属于先天性颅颈区疾病，多表现为身材瘦小、脖子短、后发际低等外观，也常合并其他脊柱发育畸形，青年女性患者居多。小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症为常见临床影像特征，双上肢温度觉及痛觉减退，手掌无力伴肌肉萎缩，步态不稳等是典型临床表现。此类疾病药物治疗无效，手术干预是唯一有效治疗方法。早发现、早诊治，是改善预后的关键。